Gastroschíza - rozštěp stěny břišní


O gastroschíze - očima chirurga a lékařů z JIP (MUDr. Kalousová)

Je vrozená vada, která se vyskytuje u 1-2 z 10 000 živě narozených dětí. Patří mezi takzvané poruchy uzávěru břišní stěny.

Jako rizikové faktory vzniku této vady se uvádí : nízký věk matky ( jen zřídka se vyskytuje u těhotných po 30. roce věku), kouření, zneužívání některých drog, ale ve většině případů je příčina neznámá.

V lékařské literatuře se sice vzácně, ale přece jen vyskytují případy opakování této vady v rodině, takže alespoň část případů je možná dědičná.

Při gastroschíze je již během nitroděložního vývoje dítě defekt - otvor v břišní stěně . Defekt je v těsné blízkosti puku, bývá nejčastěji vpravo od něj. Při narození délka defektu asi 2-4 cm. Tímto defektem vystupuje z bříška plodu většinou celé vyvíjející se tenké střevo a často i střevo tlusté.

Tato situace bývá dobře patrná při ultrazvukovém vyšetření plodu a proto bývá gastroschíza u velké části děti zjištěna již před narozením.

Jak dojde k tomu, že se část břišní stěny plodu neuzavře, nebo v ní vznikne otvor ( není ani známo, jestli je stěna původně uzavřená nebo ne) se neví, existuje několik teorií, žádná ale vznik gastroschízy bezezbytku nevysvětluje.

Během vývoje v děloze může míst gastroschíza(GS) pro plod tyto důsledky:

1/ dutina břišní plodu je menší než normálně, protože je během vývoje zčásti prázdná a po narození může být problém střevní kličky do zmenšené dutiny umístit.

2/ stykem s plodovou vodou a zvláště s močí plodu koncem těhotenství je drážděna stěna střeva, která zesiluje, zaujímá větší objem než normálně a tím se zhoršuje problém s umístěním střev do dutiny břišní po narození. Funkce střeva tím také může být na určitou dobu postižena ( viz níže).

3/ může dojít k částečnému nebo úplnému uskřinutí střeva v defektu, poruše krevního zásobení a odumření části střeva. Někdy dlouhodobá porucha prokrvení způsobí, že střevo neroste, je kratší než je obvyklé a má sníženou funkci- zejména pohyblivost.

Přes tyto a ještě některé další problémy je osud dětí s gastroschízou po narození ve většině případů příznivý. Na Klinice dětské chirurgie ve FN Motol je přežití dětí s gastroschízou v posledních letech více než 90% a dlouhodobě je funkce střeva u těchto dětí dobrá.

Gastroschíza, ale je závažná vrozená vada a komplikace a problémy není možné vyloučit.

Po zjištění GS je vhodné pečlivé ultrazvukové vyšetření plodu s cílem odhalit možné další problémy ( u gastroschízy se většinou další vrozené vady nevyskytují, s výjimkou neprůchodnosti střev, která bývá u 10-15% dětí) a těhotnou dále sledovat v centru, které se léčbou dětí s GS zabývá. Je vhodný předporodní pohovor s chirurgem a neonatologem, kteří se pokusí zodpovědět otázky rodičů a nastínit možný postup po narození dítěte.

Nebylo prokázáno, že by porod před termínem, nebo porod císařským řezem byl pro plod dítěte s GS výhodný. Zdá se, že je dobré sledovat v posledních týdnech těhotenství stav střeva plodu a pokud se jeho stěna začíná ztlušťovat, uvažovat o ukončení těhotenství. Na druhé misce vah je však při rozhodování riziko, které pro dítě představuje nedonošenost.

Po porodu jsou střevní kličky dítěte kryty vlhkou sterilní tkaninou, před delším transportem je vhodné umístit dolní část těla dítěte i s nekrytým střevem do igelitového sáčku, aby se zabránilo ztrátě tepla a osychání střeva. Po té je dítě převezeno na jednotku intenzivní péče a vyšetřeno chirurgem. Operace u dětí s GS musí proběhnout krátce po narození ( v hodinách),

Jsou možné následující chirurgické potupy:

  1. velikost dutiny břišní a objem střeva umožní umístění střeva do břicha a uzávěr břišní stěny bez velkého napětí a tlaku na útroby.
  2. je možné umístit střevo do dutiny břišní, ale není možné bez velkého tlaku na útroby otvor ve stěně břišní uzavřít. Bud se sešije jen kůže o statní vrstvy břišní stěny ( vazivo a svaly) zůstanou přechodně nesešité, a úplný uzávěr se provádí až v odstupu měsíců, nebo není možné sešít ani kůži a otvor v břišní stěně se kryje umělou membránou ( tzv. záplata) – a opět následuje tentokrát spíše v odstupu týdnů další operace. Mezitím, se prostornost bříška dítěte zvětší růstem a pak je možný úplný uzávěr bez záplaty
  3. nepodaří-li se ani umístit celé střevo do břicha dítěte ( pro velký nepoměr mezi objemem střeva a prostorností bříška), pak se z umělé membrány ušije vak ( silo), našije se po obvodu otvoru v břišní stěně horní konec se jemným tahem zavěsí nad dítě. Ve vaku umístěná střeva vlastní vahou klesají do břicha dítěte. To se postupně během dnů až týdnů zvětší tak, že je opět možné uzávěr provést.

Podle možností chirurgického řešení je různá délka pobytu dítěte v nemocnici, počet operací nutných k úplnému uzávěru břicha a také je různé riziko komplikací a problémů.

V období kolem operací je riziko infekce, krvácení, poranění střeva a dalších břišních orgánů, v pozdějším období, činí dítěti potíže snížená funkce ( pohyblivost střeva). S tímto problémem nemůže být dítě plen krmeno mlékem a musí po určitou dobu dostávat nitrožilní výživy. Není zvláštností, že problémy s pohyblivostí střeva a vyprazdňováním trvají i několik měsíců, po propuštění dítěte domů. Všechny děti jsou sledovány na pracovišti, kde byly operovány do úplného vyřešení potíží.

Znovu je nutné uvést, že přes to, že gastroschíza zásadním způsobem zasahuje do vývoje trávícího traktu dítěte a v prvních týdnech a měsících mají některé děti opakované problémy, je dlouhodobý výhled na uzdravení a dobrou funkci trávícího ústrojí dobrý.